Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – это наследственное заболевание, обусловленное поражением желез внешней секреции (слюнные железы, потовые железы, поджелудочная железа) и усиленной продукцией густой и вязкой слизи.
Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что дети, больные муковисцидозом, нередко рождаются от здоровых родителей, которые являются носителями измененного (мутантного) гена. Муковисцидоз приводит к хроническим заболеваниям легких, к недостаточной функции поджелудочной железы, нарушению работы печени, желчного пузыря, кишечника и половых органов. При муковисцидозе лечение направлено на улучшение жизни больного и носит симптоматический характер.

Обычно АЦЦ (ацетилцистеин) принимают в случае различных болезней дыхательных путей, при которых в бронхах скапливается вязкая, трудно выделяемая мокрота: пневмония;острый и хронический бронхит, обструктивный бронхит, ХОБЛ;бронхоэктазы;бронхиальная астма;бронхиолит;муковисцидоз;ларингит;острый и хронический синусит; В какой дозе нужно принимать АЦЦ? Взрослым и подросткам старше 14 лет: по 200 мг 3 раза/сут или по 600 мг АЦЦ ЛОНГ 1 раз/сут. Детям в возрасте от 6 до 14 лет: по 200 мг 2 раза/сут (400 мг/сут).

Многие болезни легких (бронхит, пневмония, муковисцидоз) протекают с накапливанием в легких (точнее в просвете бронхов) вязкой мокроты, содержащей большие количества микробов. При длительном течении этих болезней может наблюдаться даже закупорка просвета бронхов скоплениями вязкой мокроты, что в свою очередь значительно нарушает дыхание и способствует возникновению инфекционных осложнений (например, возникновение бронхопневмонии на фоне бронхита). В таком случае основным направлением лечения должна быть стимуляции выведения мокроты из бронхов.

В США в эту группу ХОБЛ входят еще и муковисцидоз и бронхоэктатическая болезнь.Как стало понятно, термин ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) является собирательным. В задачи врача входит определить исходную болезнь, которая привела к ХОБЛ (порой это бывает очень трудно) и назначить лечение.