Миастения

Описание

Миастения является аутоиммунным заболеванием, вызванным поражением нервных соединений. Основное ее проявление — мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Различают две формы миастении — глазную и генерализованную.

Симптомы

Глазная форма:

Опущение век (птоз) — глаза полуприкрыты. Бывает асимметричным, особенно в случаях долгого взгляда вверх.
Диплопия, или двоение в глазах.

Болезнь прогрессирует довольно медленно, однако у большинства пациентов через 1-2 года переходит в генерализованную форму со своей симптоматикой:

К глазным симптомам присоединяются признаки поражения со стороны других мышц.
Распространение болезни происходит сверху вниз.
Возникает слабость мимических мышц — лицо пациента становится похожим на маску с маловыраженной мимикой.
Поражаются бульбарные мышцы, что проявляется нарушениями жевания и глотания, поперхиванием при еде, осиплостью голоса и нечеткой речью.
Дальнейшее распространение процесса затрагивает мышцы шеи — пациент не может держать голову прямо.
Позже заболевание захватывает мышцы туловища и конечностей.
Особенностью миастении является нарастание клинических признаков в течение дня (пик мышечной слабости приходится на вечер) и наименьшая яркость симптомов утром после продолжительного отдыха.
При генерализованной форме болезни отмечается быстрая утомляемость при физической нагрузке, которая так же быстро проходит во время полного покоя.

Одним из вариантов течения заболевания является миастенический криз. Проявления его таковы:

вначале пропадает способность сглатывать слюну и держать голову прямо;
одновременно с этим ослабевает голос;
затем начинается одышка, пациент принимает вынужденную позу: сидя на кровати и упираясь в ее край руками.

Дыхательная недостаточность, являющаяся закономерным итогом криза, может развиться молниеносно, в течение нескольких минут.

Причины

Основной причиной миастении является аутоиммунное поражение нервных синапсов — мест, где нервные окончания соединяются с клетками мышц. По неизвестным причинам иммунная система организма начинает воспринимать холинергические рецепторы, находящиеся в этих синапсах, как чужеродное вещество. В результате их количество падает, снижается проводимость нервных импульсов к мышцам, которую обеспечивает нейромедиатор ацетилхолин. Активность фермента, который разрушает этот нейромедиатор, при этом остается прежней.
Отмечено, что в развитии патологии большую роль играет вилочковая железа — орган, отвечающий за правильную работу иммунной системы. Известно, что у большинства больных миастенией было выявлено то или иное поражение вилочковой железы — опухоль, гиперплазия или атрофия.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза и симптомов применяются и инструментальные методы исследования. Именно с их помощью возможна точная постановка диагноза.

К инструментальным методам относятся:

Проба с физической нагрузкой проводится больным с подозрением на генерализованную форму миастении. Отмечается время наступления утомления и срок, за который восстанавливаются силы пациента.
Прозериновая проба — это первый метод диагностики, отличающийся очень высокой достоверностью. Для ее проведения подкожно больному вводят раствор прозерина. Спустя 20-40 минут патологическая мышечная утомляемость пропадает, исчезает двоение в глазах.
Электромиография — это метод, при котором производят стимуляцию нерва электрическими импульсами, при этом снимая показатели электрической активности мышц, которые этот нерв иннервирует. Снижение электрической активности наблюдается у большинства больных миастенией.
Исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Их обнаруживают у подавляющего большинства пациентов.

Наконец, после подтверждения диагноза миастении проводят обязательную компьютерную томографию вилочковой железы. Более чем у 75% больных миастенией обнаруживается либо тимома (опухоль) либо гиперплазия органа.

Миастения

Лечение миастении

Лечение направлено на разрыв цепочки факторов, приводящих к появлению симптоматики. При этом назначают:

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы подавляют синтез фермента, разрушающего нейромедиатор ацетилхолин. За счет повышения концентрации нейромедиатора в синапсе увеличивается и мышечная сила. Применяют пиридостигмин, реже — прозерин. Обязательно следует параллельно принимать препараты калия.
Кортикостероидные препараты подавляют активность иммунной системы, тем самым не позволяя организму уничтожать рецепторы синапсов. В первые две недели лечения эти медикаменты могут усугубить течение болезни, поэтому прием их в начале лечения производится исключительно в стационаре. Используют чаще всего преднизолон. Начинают лечение с минимальной дозы и постепенно ее повышают, пока не исчезнут острые явления. Затем дозу преднизолона начинают снижать до достижения поддерживающего уровня, при котором симптомы больше не появляются.
К препаратам, подавляющим иммунитет относятся и цитостатики — азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан. Их обычно назначают тогда, когда кортикостероиды либо противопоказаны, либо их побочные реакции не позволяют достигнуть необходимой дозы. Лечение этими препаратами — длительное, может растягиваться на годы.

При наличии тимомы, а также всем больным генерализованной формой миастении до 60 лет проводят тимэктомию — удаление вилочковой железы. 50-70% больных после этой операции навсегда забывают о болезни, не нуждаясь и в приеме лекарств. При миастеническом кризе больным обеспечивают обогащенное кислородом дыхание, при необходимости переводят на искусственную вентиляцию легких.

Обострение миастении, а тем более миастенический криз может вызвать необходимость проведения мер по замещению плазмы крови — плазмафереза. Эффект его длится 6-8 недель.

В этих же случаях может понадобиться введение иммуноглобулина.

Осложнения миастении

Единственным осложнением, которое может возникнуть при миастении, является миастенический криз. Он:

чаще всего развивается в первые 2 года от начала заболевания;
отмечается у каждого пятого больного;
обычно провоцируется вирусными и бактериальными инфекциями дыхательной системы, приемом некоторых лекарств.

Смертность даже при правильном лечении — довольно высока и составляет 6%. Летальный исход наступает из-за дыхательной недостаточности.

Профилактика миастении

Предотвратить иммунный сбой, в результате которого организм воспринимает ацетилхолинергические рецепторы, как чужеродное вещество современная медицина не в силах. Поэтому мер профилактики миастении на сегодняшний день не существует.

Дополнительно

Чаще всего миастенией болеют люди двух возрастных категорий — 20-40 лет (в этот период чаще заболевают женщины) и 65-75 лет (в этой возрастной группе частота заболевания среди женщин и мужчин одинакова). Впрочем, заболевание может встречаться в любом возрасте, начиная с периода новорожденности.

Нарастание мышечной слабости и дыхательная недостаточность может быть признаком холинергического криза. Причина его — в превышении дозы антихолинэстеразных препаратов. Обычно больной, ощущая приближение миастенического криза, начнаиет глотать одну таблетку пиридостигмина за другой. Это вызывает нарастание слабости, ухудшение дыхания, а также сужение зрачков, понос, рвоту, урежение пульса, повышение выработки слюны и бронхиальной слизи.

Адекватное лечение довольно часто приводит к стойкому угасанию симптомов заболевания. Следует учесть, что без радикальной операции прием специальных препаратов может стать пожизненной необходимостью. И даже после тимэктомии есть вероятность рецидива.

Видео ролик о миастении. Симтомы, диагностика, развитие болезни.