Логотип полисмеда

Миастения


Миастения

Описание

Миастения является аутоиммунным заболеванием, вызванным поражением нервных соединений. Основное ее проявление — мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Различают две формы миастении — глазную и генерализованную.

Симптомы

Глазная форма:

  • Опущение век (птоз) — глаза полуприкрыты. Бывает асимметричным, особенно в случаях долгого взгляда вверх.
  • Диплопия, или двоение в глазах.

Болезнь прогрессирует довольно медленно, однако у большинства пациентов через 1-2 года переходит в генерализованную форму со своей симптоматикой:

  • К глазным симптомам присоединяются признаки поражения со стороны других мышц.
  • Распространение болезни происходит сверху вниз.
  • Возникает слабость мимических мышц — лицо пациента становится похожим на маску с маловыраженной мимикой.
  • Поражаются бульбарные мышцы, что проявляется нарушениями жевания и глотания, поперхиванием при еде, осиплостью голоса и нечеткой речью.
  • Дальнейшее распространение процесса затрагивает мышцы шеи — пациент не может держать голову прямо.
  • Позже заболевание захватывает мышцы туловища и конечностей.
  • Особенностью миастении является нарастание клинических признаков в течение дня (пик мышечной слабости приходится на вечер) и наименьшая яркость симптомов утром после продолжительного отдыха.
  • При генерализованной форме болезни отмечается быстрая утомляемость при физической нагрузке, которая так же быстро проходит во время полного покоя.

Одним из вариантов течения заболевания является миастенический криз. Проявления его таковы:

  • вначале пропадает способность сглатывать слюну и держать голову прямо;
  • одновременно с этим ослабевает голос;
  • затем начинается одышка, пациент принимает вынужденную позу: сидя на кровати и упираясь в ее край руками.

Дыхательная недостаточность, являющаяся закономерным итогом криза, может развиться молниеносно, в течение нескольких минут.

Причины

  • Основной причиной миастении является аутоиммунное поражение нервных синапсов — мест, где нервные окончания соединяются с клетками мышц. По неизвестным причинам иммунная система организма начинает воспринимать холинергические рецепторы, находящиеся в этих синапсах, как чужеродное вещество. В результате их количество падает, снижается проводимость нервных импульсов к мышцам, которую обеспечивает нейромедиатор ацетилхолин. Активность фермента, который разрушает этот нейромедиатор, при этом остается прежней.
  • Отмечено, что в развитии патологии большую роль играет вилочковая железа — орган, отвечающий за правильную работу иммунной системы. Известно, что у большинства больных миастенией было выявлено то или иное поражение вилочковой железы — опухоль, гиперплазия или атрофия.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза и симптомов применяются и инструментальные методы исследования. Именно с их помощью возможна точная постановка диагноза.

К инструментальным методам относятся:

  • Проба с физической нагрузкой проводится больным с подозрением на генерализованную форму миастении. Отмечается время наступления утомления и срок, за который восстанавливаются силы пациента.
  • Прозериновая проба — это первый метод диагностики, отличающийся очень высокой достоверностью. Для ее проведения подкожно больному вводят раствор прозерина. Спустя 20-40 минут патологическая мышечная утомляемость пропадает, исчезает двоение в глазах.
  • Электромиография — это метод, при котором производят стимуляцию нерва электрическими импульсами, при этом снимая показатели электрической активности мышц, которые этот нерв иннервирует. Снижение электрической активности наблюдается у большинства больных миастенией.
  • Исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Их обнаруживают у подавляющего большинства пациентов.

Наконец, после подтверждения диагноза миастении проводят обязательную компьютерную томографию вилочковой железы. Более чем у 75% больных миастенией обнаруживается либо тимома (опухоль) либо гиперплазия органа.

Миастения

Лечение миастении

Лечение направлено на разрыв цепочки факторов, приводящих к появлению симптоматики. При этом назначают:

  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы подавляют синтез фермента, разрушающего нейромедиатор ацетилхолин. За счет повышения концентрации нейромедиатора в синапсе увеличивается и мышечная сила. Применяют пиридостигмин, реже — прозерин. Обязательно следует параллельно принимать препараты калия.
  • Кортикостероидные препараты подавляют активность иммунной системы, тем самым не позволяя организму уничтожать рецепторы синапсов. В первые две недели лечения эти медикаменты могут усугубить течение болезни, поэтому прием их в начале лечения производится исключительно в стационаре. Используют чаще всего преднизолон. Начинают лечение с минимальной дозы и постепенно ее повышают, пока не исчезнут острые явления. Затем дозу преднизолона начинают снижать до достижения поддерживающего уровня, при котором симптомы больше не появляются.
  • К препаратам, подавляющим иммунитет относятся и цитостатики — азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан. Их обычно назначают тогда, когда кортикостероиды либо противопоказаны, либо их побочные реакции не позволяют достигнуть необходимой дозы. Лечение этими препаратами — длительное, может растягиваться на годы.

При наличии тимомы, а также всем больным генерализованной формой миастении до 60 лет проводят тимэктомию — удаление вилочковой железы. 50-70% больных после этой операции навсегда забывают о болезни, не нуждаясь и в приеме лекарств. При миастеническом кризе больным обеспечивают обогащенное кислородом дыхание, при необходимости переводят на искусственную вентиляцию легких.

Обострение миастении, а тем более миастенический криз может вызвать необходимость проведения мер по замещению плазмы крови — плазмафереза. Эффект его длится 6-8 недель.

В этих же случаях может понадобиться введение иммуноглобулина.

Осложнения миастении

Единственным осложнением, которое может возникнуть при миастении, является миастенический криз. Он:

  • чаще всего развивается в первые 2 года от начала заболевания;
  • отмечается у каждого пятого больного;
  • обычно провоцируется вирусными и бактериальными инфекциями дыхательной системы, приемом некоторых лекарств.

Смертность даже при правильном лечении — довольно высока и составляет 6%. Летальный исход наступает из-за дыхательной недостаточности.

Профилактика миастении

Предотвратить иммунный сбой, в результате которого организм воспринимает ацетилхолинергические рецепторы, как чужеродное вещество современная медицина не в силах. Поэтому мер профилактики миастении на сегодняшний день не существует.

Дополнительно

Чаще всего миастенией болеют люди двух возрастных категорий — 20-40 лет (в этот период чаще заболевают женщины) и 65-75 лет (в этой возрастной группе частота заболевания среди женщин и мужчин одинакова). Впрочем, заболевание может встречаться в любом возрасте, начиная с периода новорожденности.

Нарастание мышечной слабости и дыхательная недостаточность может быть признаком холинергического криза. Причина его — в превышении дозы антихолинэстеразных препаратов. Обычно больной, ощущая приближение миастенического криза, начнаиет глотать одну таблетку пиридостигмина за другой. Это вызывает нарастание слабости, ухудшение дыхания, а также сужение зрачков, понос, рвоту, урежение пульса, повышение выработки слюны и бронхиальной слизи.

Адекватное лечение довольно часто приводит к стойкому угасанию симптомов заболевания. Следует учесть, что без радикальной операции прием специальных препаратов может стать пожизненной необходимостью. И даже после тимэктомии есть вероятность рецидива.

Видео ролик о миастении. Симтомы, диагностика, развитие болезни.